Cutis Laxa ei ole parannuskeinoa, ja sen hoito on tehty vain oireiden hoitamiseksi ja komplikaatioiden estämiseksi. Tämä tauti voi olla synnynnäinen tai hankittu koko elämän ajan, ja sen diagnoosi tehdään oireiden kliinisen arvioinnin avulla.
Cutis Laxa on sairaus, jolle on ominaista sidekudoksen vikoja, materiaalia, joka täyttää solujen väliset tilat ja antaa rakenteelle ja tukemalla kehon elimiä ja kudoksia. Sen oireet riippuvat taudin muodoista ja vakavuudesta, mutta sen tärkein ominaisuus on hyvin löysä, veltto ja rypistynyt iho.
Oireet Cutis Laxa
Cutis Laxan oireet riippuvat taudin tyypistä ja vakavuudesta, mutta ovat yleensä:
- Liukas iho, ryppyjä ja joustoa;
- Silmät leveät ja matalat;
- Sormet hyvin pitkät, ohuet ja kaarevat;
- Korvan epämuodostumat;
- Verisuonten epämuodostumat;
- Sydän kasvanut;
- Lihasten ja luun heikkous;
- Loose nivelet, suurella joustavuudella;
- Henkinen hidastuminen.
Yleensä ihon, kasvojen, käsien, jalkojen ja vatsan iho vaikuttaa siihen, että henkilö näyttää vanhemalta. Cutis Laxassa granulomatoottiset leesiot näyttävät punaisilta tai purppurisilta ihon taiteissa, jolle on tunnusomaista karkaistujen ja kivuttomien plakkien läsnäolo lähinnä lantion alueella ja kainaloissa.
Diagnostinen Cutis Laxa
Cutis Laxan diagnoosi toteutetaan pääasiassa potilaan oireiden ja histologian kliinisen arvioinnin avulla. Lisäksi lääkäri voi myös tilata ihon biopsia, arvioida kudoksen muutoksia ja vahvistaa diagnoosin. Testejä, kuten ekokardiografiaa ja vatsan röntgensäteitä, voidaan myös arvioida, esiintyykö tautiin vaikuttavia sisäelimiä ja kuinka vaikeita leesiot ovat.
Kuitenkin tietäminen Cutis Laxan tyyppi on vaikea, koska on tarpeen tehdä geneettinen kartoitus erikoistuneissa klinikoissa tunnistaa alatyyppi sairaus.
Cutis Laxa -hoito
Cutis Laxalla ei ole parannuskeinoa ja sen hoito on tehty hallitsemaan oireita, mutta vakavimmissa tapauksissa tämä tauti voi johtaa kuolemaan. Leikkauksen aikana leikkauksia tarvitaan yleensä korjaamaan luuviat, herniat tai poistamaan ylimääräinen iho, mutta nämä ongelmat usein toistuvat.
Sydämessä ja keuhkoissa esiintyvien vakavien sairauksien, kuten aneurysman ja keuhkojen emfyseeman, ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi tarvitaan myös elinikäistä seurantaa kardiologin ja pulmologin kanssa. Tutustu näihin sairauksiin: aortan aneurysma oireet, syyt ja hoito.
Leikkauksen syyt Laxa
Pääasiallinen syy Cutis Laxaan on geneettinen perintö, kun lapsi perii viallisen geenin vanhemmiltaan ja on jo syntynyt taudin kanssa. Kuitenkin sitä voidaan hankkia myös koko elämässä, joka yleensä liittyy sairauksiin kuten myelooma, lymfooma, keliakia, lupus ja nivelreuma, mutta sen kehittymiselle ei ole vielä selvää syytä.