Pierre Robinin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Pierre Robin Sequence, on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista kasvojen epämuodostumat, kuten vähentynyt leuka, kielen kurkusta, keuhkojen tukkeutuminen ja rystysuihke. Tämä tauti on läsnä syntymästä.
Pierre Robinin oireyhtymä ei ole parannuskeinoa, mutta on olemassa hoitoja, jotka auttavat yksilöä johtamaan normaalia ja terveellistä elämää.
Oireita Pierre Robinin oireyhtymästä
Pierre Robinin oireyhtymän tärkeimmät oireet ovat: hyvin pieni leuka ja irtoava leuka, kurkun kurkku, hengitysvaikeudet. Muita Pierre Robinin oireyhtymän muita ominaisuuksia voivat olla:
- Palate-aukko, U-muotoinen tai V-muotoinen;
- Uvula jaettu kahteen;
- Suun taivas hyvin korkea;
- Useat korvatulehdukset, jotka voivat aiheuttaa kuulon heikkenemistä;
- Muutos nenässä;
- Hampaiden epämuodostumat;
- Mahalaukun refluksi;
- Sydän- ja verisuonisairaudet;
- 6. sormen kasvu kädellä tai jaloilla.
On yleistä, että potilaat, joilla on tämän taudin aiheuttama tuhkaus, koska estää keuhkojen reittien aiheuttama putoava kielen taaksepäin, mikä aiheuttaa tukoksen kurkun. Joillakin potilailla saattaa olla myös ongelmia keskushermoston kanssa, kuten kielen viivästyminen, epilepsia, mielenterveyshäiriöt ja nesteen aivoissa.
Pierre Robinin oireyhtymän diagnoosi tehdään syntymän fyysisellä tutkimuksella, jossa havaitaan taudin ominaispiirteet.
Pierre Robinin oireyhtymä
Pierre Robinin oireyhtymän hoito koostuu taudin oireiden hallinnasta potilailla, välttäen vakavia komplikaatioita. Kirurgista hoitoa voidaan suositella taudin vakavimmissa tapauksissa, oikosulun, hengitysongelmien ja korvien oikeiden ongelmien korjaamiseksi välttäen lapsen kuulon heikkenemistä.
Tämän oireyhtymän omaavien pikkulasten vanhempien tulisi ottaa käyttöön joitain menettelytapoja, jotta vältyttäisiin tukehtumisongelmilta, kuten pitämään vauva alaspäin niin, että painovoima vetää kielensä alas; tai ruokkia vauva huolellisesti estäen häntä tukehtumasta.
Puheoperaatio Pierre Robinin oireyhtymässä on tarkoitettu hoitamaan sellaisten leukojen puhetta, kuulemista ja liikkumista koskevien ongelmien hoitoon, joita tämän taudin omaavilla lapsilla on.
Hyödyllinen linkki:
- Kiilaan kitala