Primaarinen sappihäiriötulehdus, jota aiemmin kutsutaan primaariseksi sappikirrooosiksi, on harvinainen ja krooninen maksasairaus, joka aiheuttaa sappitiehyiden tulehdusta ja progressiivista tuhoa, jotka ovat pieniä kanavia, jotka kuljettavat sappitiheyttä maksaan sappirakkoon ja suolistoon.
Vaikka sen syyt eivät ole selvät, sitä pidetään autoimmuunisairauksena, jota vaikuttaa genetiikkaan, joka vaikuttaa pääasiassa 40-60-vuotiaisiin naisiin.
Vaikka epänormaaliin kolangittiin ei ole parannuskeinoa, jos hoito alkaa varhaisessa vaiheessa, on mahdollista viivästyttää taudin kehittymistä, estää sappitiehyiden tuhoutuminen, mikä johtaa sappihäiriöön, arpeutuneiden kudosten muodostuminen ilman toimintahäiriöitä ja kirroosi maksa. Tarkista kuinka tunnistaa maksakirroosi.
Tärkeimmät oireet
Useimmissa tapauksissa primaarinen sappitiekolangiitti ei aiheuta oireita, joten monissa tapauksissa tauti jatkuu kehittymiseen, kunnes se havaitaan rutiinikokeissa tai jopa vakavasti vaarantaa maksan. Tässä vaiheessa se voi aiheuttaa oireita, kuten:
- Liiallinen väsymys;
- Kutina iho;
- Kuivat silmät ja suu;
- Lihas- ja nivelkipu;
- Jalkojen ja nilkkojen turvotus;
- Iho ja keltaiset silmät;
- Ripuli rasva-liman kanssa.
Se on myös yleistä, että primaarinen sappikolangiitti esiintyy yhdessä muiden autoimmuunisairauksien, kuten kuivan keratokonjunktiviitin, Sjogrenin oireyhtymän, nivelreuman, skleroderma tai Hashimoto's thyroiditis, kanssa.
Koska tauti on suhdetta genetiikkaan, henkilöt, joilla on taudin tapauksia perheessä, voivat tehdä testejä tunnistaa, jos heillä on myös sappitiehyväkolutiitti, koska vaikka se ei ole perinnöllinen sairaus, on enemmän mahdollisuuksia ottaa useita tapauksia samassa perheessä.
Kuinka diagnosoida
Yleensä primaarisen sappikolangiitin epäilys syntyy, kun muutoksia nähdään rutiinikokeessa maksan toiminnan arvioimiseksi, kuten maksan entsyymien tai bilirubiinin suurentamiseksi.
Näissä tapauksissa taudin tunnistamiseksi lääkäri voi pyytää tarkempia testejä, kuten anti-mitokondriaalisten vasta-aineiden, anti-nukleaaristen vasta-aineiden ja sappihäiriöiden, kuten alkalisen fosfataasin tai GGT: n, annostuksen.
Imagointitestit, kuten ultraääni tai kolangiogrammi, voidaan ilmaista maksan rakenteiden arvioimiseksi. Lisäksi voidaan tarvita maksan biopsiaa, jos on epäilyksiä diagnoosista tai taudin etenemisen arvioimiseksi. Lue lisää maksatutkimuksista.
Miten hoito tehdään?
Primaarisen sappikolangiitin hoidon tavoite on kontrolloida oireita ja estää taudin paheneminen, joten lääkärisi voi suositella sellaisten lääkkeiden käyttöä, kuten:
- Ursodeoksikolihappo: on tärkein lääkitys, jota käytetään hoidossa ja auttaa sappea jättämään maksan, välttäen toksiinien kertymistä maksaan;
- Kolestyramiini: on jauhe, joka sekoitetaan elintarvikkeeseen tai juomaan ja auttaa vähentämään taudin aiheuttamaa kutinaa;
- Pilocarpine ja kosteuttava pisara: auttaa hydraamaan silmien ja suun limakalvoja, välttäen kuivumista.
Näiden lisäksi lääkäri voi suositella muita lääkkeitä kunkin potilaan oireiden mukaan. Lisäksi vakavissa tapauksissa maksansiirto saattaa olla tarpeen, varsinkin kun vahinko on jo hyvin kehittynyt.
Obetoliinihappo on uusi lääke, joka voi auttaa näiden potilaiden hoidossa, joilla on tarkoitus parantaa sappihäiriöitä, ehkäistä tulehdusta ja sappitiehyiden tukkeutumista. Tähän mennessä sitä ei kuitenkaan vielä kaupallisteta Brasiliassa .
