Epidermolysis bullosa on geneettinen ihosairaus, joka aiheuttaa rakkuloiden muodostumista iholle ja limakalvoille minkä tahansa kitkan tai minimaalisen trauman jälkeen, kuten esimerkiksi ihon tageiden harjaus tai esimerkiksi kaistaleiden poistaminen. Tämä johtuu siitä, että ihmisellä, jolla on tämä sairaus, iho on erittäin herkkä ja loukkaantuu hyvin helposti muodostaen kivuliaita rakkuloita.
Epidermolysis bullosa voidaan jakautua kuoren muodostumiseen johtavan ihokerroksen mukaan kolmeen tyyppiin:
- Epidermolysis bullosa yksinkertainen : kuplien muodostuminen, joka johtuu epidermaalisen alueen irtoamisesta, joka sijaitsee ihon keskikerroksen alapuolella;
- Epidermolysis bullosa dystrophic : Kuplat syntyvät johtuen intraderme-alueen irtoamisesta, joka on kaikkein pinnallisimmassa kerroksessa;
- Epidermolyysi bullosa junctional : karakterisoi kuplien muodostuminen johtuen alueen irtoamisesta pinnan ja välikerroksen välillä.
Tämäntyyppinen dermatiitti ei ole tarttuvaa eikä myöskään ole parannuskeinoa, ja sen hoitoa on pidettävä jatkuvasti, koska se on ainoa tapa lievittää epämukavuutta ja estää uusien läpipainopakkausten esiintyminen.
Miten hoito tehdään?
Epidermolysis bullosalle ei ole erityistä hoitoa, ja on erittäin tärkeää käydä säännöllisesti dermatologin kanssa arvioimaan ihon tilaa ja säätämään hoidon kussakin tapauksessa.
Estää kuplien ilmestymisestä
Koska ei ole parannuskeinoa, hoitoa tehdään vain oireiden lievittämiseksi ja uusien rakkuloiden mahdollisuuksien vähentämiseksi. Ensimmäinen askel on ottaa huolta kotona, kuten:
- Käytä puuvillavaatteita, välttäen synteettisiä kankaita;
- Poista tarrat kaikista vaatteista;
- Käytä alusvaatteita, jotka ovat päinvastaisia estämään elastisen kosketuksen ihon kanssa;
- Käytä kenkiä kevyesti ja tarpeeksi leveäksi, että ne käyttävät mukavasti sukkia;
- Ole varovainen, kun käytät pyyhkeitä uimisen jälkeen painamalla ihoa kevyesti pehmeällä pyyhkeellä.
- Levitä vaseliinia runsaasti ennen kuin irrotat sidokset, eivätkä pakota niitä vetämään;
- Jos vaatteet päätyvät lopulta iholle, jätä alue veteen liotettuina, kunnes vaatteet päästävät iholta;
- Nukkua sukkia ja käsineitä estämään vammat, jotka voivat ilmetä nukkumisen aikana.
Lisäksi, jos kutinaa ilmenee, lääkäri voi määrätä kortikosteroidien, kuten Prednisonin tai hydrokortisonin, käytön ihon tulehduksen lievittämiseksi ja oireiden vähentämiseksi, estäen sen naarmuuntumasta ihoa ja aiheuttaen uusia vaurioita.
Botoksien käyttö jaloille näyttää olevan tehokas estämään rakkuloita tällä alueella, ja gastrostomia on osoitettu, kun ei ole mahdollista syöttää asianmukaisesti ilman suuhun tai ruokatorven läpipainopakkauksia.
Voit käsitellä olemassa olevia kuplia
Olemassa olevia läpipainopakkauksia tulisi mieluiten hoitaa sairaalassa tai terveysklinikassa lääkäri tai sairaanhoitaja, jotta sidos pysyy steriilinä ja ehkäisee tulehdusten puhkeamisen.
Kuitenkin, jos infektiot kehittyvät, ihotautilääkäri voi määrätä antibiootteja torjumaan ylimääräisiä bakteereja ja helpottamaan ihon paranemista.
Kun leikkaus on tarpeen
Bullous-dermatiitin leikkaus on yleensä osoitettu siinä tapauksessa, että läpipainopakkausten jättämät arvet vaikeuttavat kehon liikkumista tai aiheuttavat epämuodostumia, jotka vähentävät elämänlaatua.
Joissakin tapauksissa leikkausta voidaan silti käyttää tekemään ihon osia, varsinkin haavoissa, jotka kestää pitkään parantua.
Epidermolysis bullosan tärkeimmät oireet
Epidermolysis bullosan oireet ovat:
- Ihon tai limakalvojen läpipainopakkausten ilmaantuminen minimaalisella traumalla;
- Kynsien heikkeneminen tai puuttuminen voi olla, hiusten väheneminen tai puuttuminen sekä hikoilu tai liioiteltu hikoilu.
Silmät voivat vaikuttaa myös läpipainopakkausten muodostumiseen, jotka voivat usein vaikuttaa näkökykyyn.
Epidermolysis bullosan diagnoosi voidaan tehdä tutkimuksilla, kuten ihon biopsia ja immunofluoresenssitutkimuksella tai elektronimikroskopialla, jonka ihotautilääkäri on pyytänyt.
