Porfyria cutanea tarda on yleisimpi porfyria, joka aiheuttaa pieniä vaurioita iholle, joka altistuu auringolle, kuten käden, kasvojen tai päänahan takapuolelle, koska maksa ei aiheuta entsyymiä, joka johtaa ihon kerääntymiseen. verta ja iho. Ihon porfyria ei ole parannuskeinoa, mutta sitä voidaan kontrolloida käyttämällä ihotautilääkärien määräämiä lääkkeitä.
Yleensä ihomainen porfyria esiintyy aikuisikään, erityisesti potilailla, jotka käyttävät alkoholia usein tai joilla on maksan vajaatoiminta, kuten hepatiitti C.
Viivästynyt ihon porfyria ei yleensä ole geneettinen, mutta joissakin tapauksissa se voi siirtyä vanhemmilta jälkeläisille ja geneettistä neuvontaa suositellaan ennen raskautta, jos perheessä on useita tapauksia.
Oireita ihon porfyria
Ensimmäinen oireinen porfyria on pienien rakkuloiden ulkonäön auringossa altistuvalla iholla, joka kestää jonkin aikaa parantua, mutta muut oireet ovat:
- Kasvojen liiallinen kasvu;
- Karkaistu iho joissakin paikoissa, kuten kädet tai kasvot;
- Virtsa pimenee.
Räpylöiden katoamisen jälkeen voi silti olla arkoja tai kevyitä pisteitä, jotka kestävät paljon aikaa parantua.
Dermatologin on tehtävä veren, virtsan ja ulostentutkimusten avulla ihon läpi tapahtuvan porfyyrin diagnosointi porfyriinin läsnäolon osoittamiseksi soluissa, koska se on maksan tuottaman aineen taudin aikana.
Hoito kuoren porfyyriin
Ihonlääkärin tulee ohjata kuoren porfyyrihoitoa yhteistyössä hepatologin kanssa, koska on välttämätöntä kontrolloida maksan tuottaman porfyriinin määrää. Siten potilaan oireista riippuen hoito voidaan tehdä ihon porfyyrian korjaustoimenpiteillä, kuten klorokiinilla tai hydroksiklorokiinilla, säännöllisellä verenkierrolla rautapitoisuuksien vähentämiseksi soluissa tai molempien yhdistelmässä.
Lisäksi hoidon aikana on suositeltavaa, että potilas välttää alkoholin kulutuksen ja auringonvalon, myös aurinkovoidetta, ja paras tapa suojella ihoa auringolta on käyttää housuja, pitkät hihat, hatut ja käsineet, esimerkiksi.
