Systeeminen epidermaalinen nekrolyysi, tai NET, on harvinainen ihosairaus, jolle on ominaista lion esiintyminen koko kehossa, joka voi johtaa pysyvään ihon kuorintaan. Tämä tauti johtuu pääasiassa sellaisten lääkkeiden käytöstä, kuten Allopurinol ja Carbamazepine, mutta voivat olla myös bakteeri- tai virusinfektioiden seurauksena.
NET on kivulias ja voi olla hengenvaarallinen jopa 30% tapauksista, joten heti kun ensimmäiset oireet ilmestyvät, on tärkeää nähdä dermatologi niin, että diagnoosi voidaan vahvistaa ja hoito alkaa.
Hoito suoritetaan tehohoidon yksikössä ja se tehdään pääasiassa sairauden aiheuttavan lääkkeen suspensioon. Lisäksi ihon ja limakalvon altistumisen vuoksi toteutetaan ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä sairaalainfektioiden välttämiseksi, mikä saattaa vaarantaa potilaan kliinisen tilan.
NET-oireet
Tyypillisin myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysin oire on ihon vaurio yli 30 prosentissa elimistöstä, joka voi vuotaa nesteiden erittämistä, mikä suosisi dehydraatiota ja infektioita.
Tärkeimmät oireet ovat samankaltaiset kuin flunssa, kuten:
- huonovointisuus;
- Korkea kuume;
- yskä;
- Lihas- ja nivelkipu.
Nämä oireet kuitenkin häviävät 2-3 päivän kuluttua ja niitä seuraa:
- Ihottumat, jotka voivat vuotaa ja olla kivuliaita;
- Alkiot nekroosin ympärillä vaurioita;
- Ihon kuorinta;
- Kuplien muodostuminen;
- Muutos ruoansulatusjärjestelmässä limakalvojen vaurioiden vuoksi;
- Suu, kurkku ja peräaukon haavaumat harvemmin;
- Silmien turvotus.
Myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysin vaurioita esiintyy koko kehossa, toisin kuin Stevens-Johnsonin oireyhtymä, joka huolimatta siitä, että sillä on samat kliiniset oireet, diagnoosi ja hoito, ovat vaurioita keskittyneempi runko-, kasvotus- ja rinnassa. Lue lisää Stevens-Johnsonin oireyhtymästä.
Tärkeimmät syyt
Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi johtuu pääasiassa lääkkeistä, kuten Allopurinolista, sulfonamidista, antikonvulsansseista tai epilepsialääkkeistä, kuten esimerkiksi karbamatsepiinista, fenytoiinista ja fenobarbitaalista. Lisäksi ihmiset, joilla on autoimmuunisairauksia, kuten systeemisen lupus erythematosus, tai jotka ovat vaarantaneet immuunijärjestelmän, kuten aidsin, ovat todennäköisemmin ihoreaktioita, jotka ovat ominaisia nekrolyysiin.
Lääkkeiden aiheuttamien lisäksi ihosairaudet voivat ilmetä virusten, sienten, protozoa-bakteerien ja kasvainten leviämisen vuoksi. Tätä tautia voi myös vaikuttaa pitkälle edenneen ikä- ja geenitekijöihin.
Miten hoito tehdään?
Toksisen epidermaalisen nekrolyysin hoito suoritetaan palovammojen tehohoitoyksikössä ja se muodostuu potilaan käyttämän lääkkeen poistamisesta, koska normaalisti NET on seurausta tiettyjen lääkkeiden haittavaikutuksista.
Lisäksi nesteen ja elektrolyytin korvaaminen menetetään laajojen ihovaurioiden takia injektoimalla seerumi laskimoon. Päivittäinen hoito leesiot hoitaa myös hoitaja välttää iho tai yleistynyt infektiot, joka voi olla erittäin vakava ja vaarantaa potilaan terveydelle.
Kun leesiot pääsevät limakalvolle, ruoasta voi tulla vaikea henkilö, ja siksi ruokaa annetaan laskimonsisäisesti, kunnes limakalvot otetaan talteen.
Loukkaantumisten aiheuttaman epämukavuuden vähentämiseksi voidaan myös tehdä kylmävesipakkauksia tai neutraalien voiteiden käyttöä, jotka edistävät ihon juomista. Lisäksi lääkäri voi myös suositella anti-allergioiden, steroidien tai antibioottien käyttöä, esimerkiksi jos NET aiheutuu bakteereista tai jos potilas on sairastanut tartunnan taudin seurauksena ja voi pahentaa kliinistä kuvaa.
Miten diagnoosi on tehty?
Diagnoosi perustuu pääasiassa leesioiden ominaisuuksiin. Ei ole laboratoriotestiä, joka voi osoittaa, mikä lääke on vastuussa taudista, eikä stimulaatiotestejä tässä tapauksessa ilmoiteta, koska se voi aiheuttaa taudin pahenemista. Siksi on tärkeää, että henkilö ilmoittaa lääkärille, jos heillä on jokin sairaus tai jos he käyttävät mitään lääkkeitä, jotta lääkäri voi vahvistaa taudin diagnosoinnin ja tunnistaa syytekijän.
Lisäksi diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri yleensä pyytää ihon biopsiaa, verenlaskentaa, mikrobiologisia verikokeita, virtsan ja haavan erittymistä tarkistaakseen minkä tahansa infektion ja joidenkin immuunivastetta aiheuttavien tekijöiden annoksen.
