Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa melanosyyttejä sisältäviin kudoksiin, kuten silmiin, keskushermostoon, korvaan ja ihoon, aiheuttaen silmän verkkokalvon tulehdusta, johon liittyy usein dermatologisia ja kuulovammaisia ongelmia.
Tämä oireyhtymä esiintyy pääasiassa nuorilla aikuisilla, jotka ovat 20-40-vuotiaita, ja naiset kärsivät eniten. Hoito koostuu kortikosteroidien ja immunomodulaattorien antamisesta.
Mikä aiheuttaa
Taudin syy ei ole vielä tiedossa, mutta sen uskotaan olevan autoimmuunisairaus, jossa aggressiivisuus tapahtuu melanosyyttien pinnalle ja edistää tulehdusreaktiota, jolla on eniten T-lymfosyyttejä.
Mahdolliset oireet
Tämän oireyhtymän oireet riippuvat vaiheesta, jossa se esiintyy:
Prodrominen vaihe
Tässä vaiheessa on samanlaisia systeemisiä oireita kuin influenssan kaltainen sairaus, johon liittyy neurologisia oireita, jotka kestävät vain muutaman päivän. Yleisimpiä oireita ovat kuume, päänsärky, meningismi, pahoinvointi, huimaus, kipu silmien ympärillä, tinnitus, yleistynyt lihasheikkous, osittainen halvaus toisella puolella kehoa, vaikea sanoa sanoja oikein tai tuntevat kieltä, valonarkuus, kyynelvuoto, iho- ja päänahan yliherkkyys.
Uveiittivaihe
Tässä vaiheessa vallitsevat silmätulehdukset, kuten verkkokalvon tulehdus, heikentynyt näkö ja lopulta verkkokalvon irtoaminen. Jotkut ihmiset saattavat myös kuulo-oireita kuten tinnitusta, kipua ja epämukavuutta korville.
Krooninen vaihe
Tässä vaiheessa silmä- ja dermatologiset oireet, kuten vitiligo, silmäripsien, kulmakarvojen depigmentaatio, voivat kestää kuukausia vuosia. Vitiligo pyrkii jakamaan itsensä symmetrisesti pään, kasvojen ja rungon avulla ja voi olla pysyvä.
Toistuva vaihe
Tässä vaiheessa ihmiset voivat kehittää verkkokalvon tulehdusta, kaihia, glaukoomaa, kororoidista neovaskularisaatiota ja sub-verkkokalvon fibroosia.
Miten hoito tehdään?
Hoito koostuu suurista kortikoidien annoksista, kuten prednisonista tai prednisolonista, erityisesti taudin akuutissa vaiheessa, vähintään 6 kuukauden ajan. Tämä hoito voi aiheuttaa maksankestävyyttä ja toimintahäiriöitä ja näissä tapauksissa voidaan käyttää betametasonia tai deksametasonia.
Niillä ihmisillä, joilla kortikosteroidien sivuvaikutukset tekevät käyttökelvottomaksi minimaalisesti tehokkailla annoksilla, voidaan käyttää immunomodulaattoreita, kuten syklosporiini A: ta, metotreksaattia, atsatiopriinia, takrolimuusia tai adalimumabia, joita on käytetty hyvällä tuloksella.
Jos kortikosteroidit ovat resistenttejä ja henkilöitä, jotka eivät myöskään reagoi immunomodulaattorihoitoon, voidaan käyttää laskimonsisäistä immunoglobuliinia.
