Wegenerin granulomatoosi, joka tunnetaan myös nimellä granulomatoosi ja polyangeiitti, on harvinainen ja progressiivinen sairaus, joka aiheuttaa verisuonten tulehdusta kehon eri osiin aiheuttaen oireita kuten hengitysteiden ruuhkautuminen, hengenahdistus, ihovaurioita, nenäverenvuotoja, korvat, kuume, yleinen huonovointisuus, ruokahaluttomuus tai silmien ärsytys.
Koska se on autoimmuunien muutosten aiheuttama sairaus, sen hoito toteutetaan pääasiassa lääkkeillä, joilla säännellään systeemiä, kuten kortikosteroideja ja immunosuppressantteja, ja vaikka sillä ei ole parannuskeinoa, tauti on yleensä hyvin hallinnassa, mikä mahdollistaa elämän normaali.
Wegenerin granulomatoosi on osa vaskuliittia kutsuttu sairausryhmä, jolle on tyypillistä tulehdus ja verisuonet, jotka voivat vahingoittaa eri elinten toimintaa. Ymmärrä, millaisia vaskuliittia esiintyy ja kuinka tunnistaa ne.
Tärkeimmät oireet
Osa tämän taudin aiheuttavista tärkeimmistä oireista ovat:
- Sinuiitti ja nenän verenvuoto;
- Yskä, rintakipu ja hengenahdistus;
- Haavojen muodostuminen nenän limakalvossa, joka voi aiheuttaa tunnetun muodonmuutoksen satulanivelillä;
- Tulehdus korvalle;
- Konjunktiviitti ja muut tulehdustilat silmissä;
- Kuume ja yöhikoilu;
- Väsymys ja väsymys;
- Ruokahaluttomuus ja laihtuminen;
- Nivelkipu ja nivelten turvotus;
- Veren esiintyminen virtsassa.
Harvinaisissa tapauksissa voi myös olla vaarallinen sydän, joka johtaa sydänlihastulehdukseen tai vaurioihin sepelvaltimossa tai myös hermostossa, mikä johtaa neurologisiin oireisiin.
Lisäksi tämän taudin potilailla on lisääntynyt taipumus kehittää tromboosia, ja huomiota olisi kiinnitettävä oireisiin, jotka osoittavat tämän komplikaation, kuten turvotuksen ja raajojen punot.
Miten hoidetaan
Tämän taudin hoitoon sisältyvät immuunijärjestelmän, kuten metyyliprednisolonin, prednisolonin, syklofosfamidin, metotreksaatin, rituksimabin tai biologisten hoitojen, hallintaan käytettävien lääkkeiden käyttö.
Antibiootti sulfametoksatsoli-trimetopriimi voi liittyä hoitoon keinona vähentää joidenkin sairauksien muotoja.
Miten diagnoosi on tehty?
Wegenerin granulomatoosin diagnosoimiseksi lääkäri arvioi esitetyt oireet ja fyysiset tutkimukset, jotka voivat antaa ensimmäiset merkit.
Sitten diagnoosin vahvistamiseksi pääkatselu on koepenkkien biopsia, joka osoittaa muutoksia, jotka ovat yhteensopivia vaskuliitin tai nekrotoivan granulomatoottisen tulehduksen kanssa. Myös testejä, kuten ANCA-vasta-aineen annostusta, voidaan vaatia.
Lisäksi on tärkeää, että lääkäri erottaa tämän taudin muista potilaista, joilla voi olla samankaltaisia ilmenemismuotoja, kuten keuhkosyöpä, lymfooma, kokaiinin käyttö tai lymfatoomaisen granulomatoosin hoito.
Mikä aiheuttaa Wegenerin granulomatoosin
Täsmälliset syyt, jotka johtavat tämän taudin puhkeamiseen, eivät tunneta, mutta tiedetään liittyvän immuunivasteen muutoksiin, jotka voivat olla kehon omiin osiin tai ulkopuolisiin, jotka tunkeutuvat kehoon.
