Evansin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä antifosfolipidi-oireyhtymä, on harvinainen autoimmuunisairaus, jossa keho tuottaa veren tuhoavia vasta-aineita.
Joillakin tämän taudin omaavilla potilailla voi olla vain valkoisia soluja tuhoutuneina tai vain punasoluja, mutta koko veren rakenne voi olla vahingoittunut Evansin oireyhtymän yhteydessä.
Mitä aiemmin tämän oireyhtälön oikea diagnoosi on tehty, sitä helpompi on oireiden hallitseminen ja siten potilaalla on parempi elämänlaatu.
Mikä aiheuttaa
Tekijä, joka edistää tätä oireyhtymää, ei ole vielä tiedossa, ja sekä tämän oireen että tämän harvinaisen sairauden kehitys ovat hyvin erilaisia tapauskohtaisesti, riippuen verin osasta, jota vasta-aineet hyökkäävät.
Merkit ja oireet
Kun punasolut vaurioituvat ja alentavat veritasojaan, potilas kehittää tyypillisiä anemian oireita, jos ne ovat hävitettäviä verihiutaleita, potilas tuntee alttiimpia hematomien muodostumiselle ja merkkejä siitä, että jos kyseessä on kraniaalinen trauma aiheuttaa kuolemaan johtaneita aivoverenvuotoja ja kun se on veren valkoista osaa, johon potilas vaikuttaa, tulee alttiimpia infektioille, joihin liittyy vaikeampaa elpymistä.
Evans-oireyhtymän potilaalle on tavallista antaa muita autoimmuunitauteja, kuten lupus tai nivelreuma.
Taudin kehitys on odottamatonta ja monissa tapauksissa verisolujen suurta tuhoutumisreaktiota seuraa pitkät remissioajat, kun taas jotkut vaikeammat tapaukset kehittyvät jatkuvasti ilman kuvan parantamisjaksoja.
Miten hoito tehdään?
Hoidon tarkoituksena on lopettaa veren tuhoamisen vasta-aineiden tuotanto. Hoito ei paranna sairautta, mutta auttaa vähentämään sen oireita, kuten anemiaa tai tromboosia.
Steroidien käyttöä suositellaan, koska ne heikentävät immuunijärjestelmää ja vähentävät vasta-aineiden tuotantoa, keskeyttävät tai vähentävät verisolujen tuhoutumisastetta.
Toinen vaihtoehto on immunoglobuliinien injektio tuhoamaan elimistön tuottaman vasta-aineen ylimäärä tai jopa kemoterapia, joka stabiloi potilaan.
Vaikeammissa tapauksissa pernan poistaminen on hoitomuoto, samoin verensiirto.
