Scleroderma on krooninen autoimmuunitauti, joka aiheuttaa kollageenin liiallista tuotantoa, mikä johtaa ihon kovettumiseen ja vaikuttaa niveliin, lihaksiin, verisuoniin ja eräisiin sisäelimiin, kuten keuhkoihin ja sydämeen.
Tämä sairaus kohdistuu pääasiassa yli 30-vuotiaisiin naisiin, mutta se voi esiintyä myös miehillä ja lapsilla, ja se jakautuu voimakkuuden mukaan kahteen tyyppiin, paikalliseen ja systeemiseen sklerodermaan. Sklerodermalla ei ole parannuskeinoa, ja sen hoito on tehty oireiden lievittämiseksi ja taudin etenemisen hidastamiseksi.
Paikallinen skleroderma
Lokaloitua sklerodermaa, jota aiemmin kutsuttiin CREST-oireyhtymiksi, on ominaista punaisilla pisteillä, jotka näkyvät iholla ja voivat jäykistyä ajan myötä tai katoavat.
Tällainen tauti vaikuttaa pääasiassa käsiin ja kasvoihin, ja muutokset yleensä ulottuvat vain iholle ja lihaksiin, koska ne ovat harvinaisia leviämässä kehoon ja vaikuttavat sisäelimiin.
Systemaarinen skleroderma
Systeemiselle sklerodermalle on ominaista vaikuttaminen ihoon, lihakseen, verisuoniin ja sisäelimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin, munuaisiin ja suoliin.
Skleroderma-oireet riippuvat haavoittuvista alueista, mutta yleensä alkavat sormenpäiden sakeuttamisella ja turvotuksella.
Skleroderman oireet
Skleroderman tärkeimmät oireet ovat:
- Ihon paksuuntuminen ja jäykkyys;
- Sormien ja varpaiden jatkuva turvotus;
- Sormien tummuminen kylmissä paikoissa tai liiallisen rasituksen aikana;
- Jatkuva kutina kärsineellä alueella;
- Hiustenlähtö;
- Hyvin tummat ja hyvin kevyet ihokohdat.
Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot alkavat kädessä, ja kuukausien tai vuosien kuluttua kasvoille, jättäen ihon kovettuneen, ilman joustoa ja ilman ryppyjä, mikä vaikeuttaa myös suun avaamista kokonaan.
Skleroderma-komplikaatioita
Skleroderman tärkeimmät komplikaatiot ovat:
- Vaikeus wiggling sormien;
- Nielemisvaikeus;
- Vaikea hengitys;
- anemia;
- Korkea verenpaine;
- Maksa-tulehdus;
- niveltulehdus;
- Sydänongelmat, kuten tulehdus ja sydänkohtaus;
- Munuaisten vajaatoiminta.
Nämä komplikaatiot ilmenevät vuosia kestäneen taudin kehittymisen jälkeen ja esiintyvät pääasiassa taudin systeemisessä muodossa.
Diagnostinen skleroderma
Sklerodermin diagnoosi perustuu ihon oireisiin ja kliinisiin oireisiin, mutta joissakin tapauksissa voi olla vaikeaa tunnistaa tätä tautia oikein, koska se kehittyy hitaasti ja sen ensimmäiset oireet ovat samanlaisia kuin muut iho-ongelmat.
Lääkäri voi myös määrätä biopsia kyseiseltä alueelta ja suorittaa testejä, kuten CT- ja MRI-skannauksia, sen arvioimiseksi, onko myös sisäelimiä.
Skleroderman hoito
Sklerodermalla ei ole parannuskeinoa, ja sen hoitoa tehdään potilaan oireiden vähentämiseksi kehon elinten ja alueiden mukaan, joihin voi kuulua:
- Korkea verenpaineen säätely, kuten Atenolol tai Nifedipine;
- Tulehdusta ehkäisevät lääkkeet, kuten ketoprofeeni tai Ibuprofeeni;
- Korjaavat immuunijärjestelmän, kuten D-penisillamiinin tai interferoni-alfan heikentämiseen, taudin etenemisen estämiseksi;
- Kortikosteroidit, kuten kortisoni tai betametasoni, kivun ja tulehduksen vähentämiseksi;
- Korjaimet sydämen toiminnan parantamiseksi, kuten digoksiini;
- Fysioterapia parantaa hengitystä ja parantaa nivelten joustavuutta.
Lääkärin on sovittava sklerodermian hoitoon yksilön mukaan, koska skleroderma ei ole parannuskeinoa.
