Hemokromatoosi: mikä se on, oireet ja hoito

Hemokromatoosi on sairaus, jossa kehossa on liikaa rautaa, mikä suosii tämän mineraalin kertymistä kehon eri elimiin ja komplikaatioiden, kuten maksakirroosin, diabeteksen, ihon tummumisen, sydämen vajaatoiminnan, nivelkipujen, esiintymistä. tai esimerkiksi seksuaalinen rauhasen toimintahäiriö.

Hematologi on osoittanut hemokromatoosin hoidon flebotomioilla, jotka poistetaan säännöllisesti verestä niin, että kerrostunut rauta siirtyy kehon tuottamiin uusiin punasoluihin, ja joissakin tapauksissa kehosta peräisin olevien kelaattorien käyttö voi myös rauta, koska ne auttavat sen eliminoinnissa.

Hemokromatoosin oireet

Hemokromatoosin oireita ilmenee, kun veressä kiertävä rautapitoisuus on erittäin korkea, mikä aiheuttaa sen kertymisen joihinkin elimiin, kuten maksaan, sydämeen, haimaan, ihoon, niveliin, kiveksiin, munasarjoihin, kilpirauhaseen ja aivolisäkkeeseen. Siten tärkeimmät oireet, joita saattaa ilmetä, ovat:

• Väsymys;
• Heikkous;
• Maksakirroosi;
• Diabetes;
• Sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt;
• Nivelkipu;
• Kuukautisten puuttuminen.

Lisäksi joissakin tapauksissa ylimääräinen rauta voi aiheuttaa seksuaalista impotenssia, hedelmättömyyttä ja kilpirauhasen vajaatoimintaa. Tunne muut oireet, jotka osoittavat ylimääräistä rautaa.

Kuinka diagnoosi tehdään

Hemakromatoosin diagnoosi tehdään aluksi arvioimalla oireita ja verikokeita, jotka hematologi tai yleislääkäri on osoittanut kehossa olevan rautapitoisuuden arvioimiseksi ferritiinipitoisuuden ja transferriinikylläisyyden lisäksi. raudan varastointi ja kuljetus kehossa.

Lisäksi muita testejä voidaan tilata hemokromatoosin syiden tutkimiseksi, ja seuraavia voidaan suositella:

• Geneettiset testit, jotka voivat osoittaa muutoksia taudin aiheuttavissa geeneissä;
• Maksabiopsia, varsinkin kun taudin vahvistaminen tai raudan kertyminen maksassa ei ole vielä ollut mahdollista;
• Flebotomian vastetesti, joka tehdään veren poistamisella ja rautapitoisuuden seurannalla, on tarkoitettu pääasiassa ihmisille, joille ei voida suorittaa maksabiopsiaa tai joiden diagnoosista on edelleen epäilyksiä;

Hematologi voi myös pyytää maksaentsyymien mittauksia, tutkia raudan toimintaa tai kerrostumista elimissä, joihin se voi vaikuttaa, ja sulkea pois muut sairaudet, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita.

Hemokromatoosia tulisi tutkia ihmisillä, joilla on viitteellisiä oireita, kun on selittämätön maksasairaus, diabetes, sydänsairaus, seksuaalinen toimintahäiriö tai nivelsairaus, ja myös ihmisillä, joilla on taudin ensimmäisen asteen sukulaisia ​​tai joilla on muutoksia verikokeet rautaa.

Hemokromatoosin syyt

Hemokromatoosi voi tapahtua geneettisten muutosten seurauksena tai punasolujen tuhoutumiseen liittyvien sairauksien seurauksena, mikä edistää raudan vapautumista veressä. Siten syyn mukaan hemokromatoosi voidaan luokitella:

• Perinnöllinen hemokromatoosi, joka on taudin pääasiallinen syy ja joka tapahtuu ruoansulatuskanavan raudan imeytymisestä vastaavien geenien mutaatioiden seurauksena, jotka alkavat imeytyä suurina määrinä, mikä lisää kiertävän raudan määrää kehossa;
• Toissijainen tai hankittu hemokromatoosi, jossa raudan kertyminen tapahtuu muista tilanteista, pääasiassa hemoglobinopatioista, joissa punasolujen tuhoutuminen vapauttaa suuria määriä rautaa verenkiertoon. Muita syitä ovat toistuvat verensiirrot, krooninen kirroosi tai esimerkiksi anemialääkkeiden väärä käyttö.

On tärkeää, että lääkäri tunnistaa hemokromatoosin syyn, koska on mahdollista, että tarkoituksenmukaisin hoito on osoitettu, mikä auttaa ehkäisemään komplikaatioita ja lievittämään raudan liiallisia oireita.

Kuinka hoito tehdään

Perinnöllisellä hemokromatoosilla ei ole parannuskeinoa, mutta hoito voidaan tehdä keinona vähentää raudan varastoja veressä ja estää elinten kertymistä. Siten näissä tapauksissa pääasiallinen hoitomuoto on flebotomia, jota kutsutaan myös verenvuodoksi, jossa osa verestä poistetaan siten, että ylimääräisestä raudasta tulee osa kehon tuottamia uusia punasoluja.

Tämän hoidon alkuvaihe on aggressiivisempi, mutta on välttämätöntä tehdä ylläpitoannoksia, joissa noin 350–450 ml verta otetaan 1-2 kertaa viikossa. Sitten istunnot voidaan sijoittaa hematologin osoittamien seurantakokeiden tuloksen mukaan.

Toinen hoitovaihtoehto on käyttää lääkkeitä, jotka tunnetaan raudan kelaattoreina tai "sekvestrantteina", kuten desferoksamiini, koska ne edistävät kiertävän rautatason laskua. Tämä hoito on tarkoitettu ihmisille, jotka eivät siedä flebotomiaa, etenkin niille, joilla on vaikea anemia, sydämen vajaatoiminta tai pitkälle edennyt maksakirroosi.

Katso lisätietoja veren ylimääräisen raudan hoidosta.

Kuinka ruoan pitäisi olla

Lääkärin osoittaman hoidon lisäksi on tärkeää kiinnittää huomiota ruokaan, ja on suositeltavaa välttää rautapitoisten elintarvikkeiden liiallista kulutusta. Joitakin ruokaan liittyviä ohjeita ovat:

• Vältä lihan syömistä suurina määrinä, mieluummin valkoista lihaa;
• Syö kalaa vähintään kahdesti viikossa;
• Vältä syömästä rautapitoisia vihanneksia, kuten pinaattia, punajuurta tai vihreitä papuja, useammin kuin kerran viikossa;
• Syö täysjyväleipää valkoisen tai raudalla rikastetun leivän sijaan;
• Syö juustoa, maitoa tai jogurttia päivittäin, koska kalsium vähentää raudan imeytymistä;
• Vältä syömästä kuivia hedelmiä, kuten rusinoita, suurina määrinä, koska se sisältää runsaasti rautaa.

Lisäksi henkilön tulisi välttää alkoholijuomia maksavaurioiden välttämiseksi eikä kuluttaa vitamiinilisäaineita raudan ja C-vitamiinin kanssa, koska tämä lisää raudan imeytymistä.

Oliko tämä tieto hyödyllistä?

kyllä ​​ei

Mielipiteesi on tärkeä! Kirjoita tähän, miten voimme parantaa tekstiämme:

Kysymyksiä? Napsauta tätä saadaksesi vastauksen.

Sähköposti, johon haluat saada vastauksen:

Tarkista lähettämäsi vahvistusviesti.

Sinun nimesi:

Vierailun syy:

--- Valitse syy --- TautiElää paremminApua toiselle henkilölle Hanki tietoa

Oletko terveydenhuollon ammattilainen?

EiLääkäriLääketiedeSairaanhoitajaRavitsemusasiantuntijaBiolääketiedeFysioterapeuttiKauneushoitajaMuut

Bibliografia

• BRAZILIAN HEPATOLOGIAYHTEISKUNTA. Perinnöllinen hemokromatoosi: kaukana hfe. Saatavilla: . Pääsy 10. helmikuuta 2021
• IGLESIAS, Cassia P. K.; DUARTE, Paulo Vinicios F. MIRANDA, Jacqueline S.S.M et ai. Hemokromatoosi: palautuva syy sydämen vajaatoimintaan. International Journal of Cardiovascular Sciences. Vuosikerta 31. 3. painos; 308-311, 2018
• VHL. Kuinka diagnosoida hemokromatoosi ja miten hoitaa / seurata näitä potilaita?. Saatavilla: . Pääsy 10. helmikuuta 2021