Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa melanosyyttejä sisältäviin kudoksiin, kuten silmiin, keskushermostoon, korvaan ja ihoon, aiheuttaen silmän verkkokalvossa tulehduksen, johon liittyy usein dermatologisia ja kuulo-ongelmia.
Tätä oireyhtymää esiintyy pääasiassa 20-40-vuotiailla nuorilla aikuisilla, eniten naisilla. Hoito koostuu kortikosteroidien ja immunomodulaattoreiden antamisesta.
Mikä aiheuttaa
Taudin syytä ei vielä tunneta, mutta uskotaan, että se on autoimmuunisairaus, jossa melanosyyttien pinnalla esiintyy aggressiota, mikä edistää tulehdusreaktiota, jossa T-lymfosyytit ovat vallitsevia.
Mahdolliset oireet
Tämän oireyhtymän oireet riippuvat siitä, missä vaiheessa olet:
Prodromal-vaihe
Tässä vaiheessa esiintyy flunssan kaltaisten oireiden kaltaisia systeemisiä oireita, joihin liittyy vain muutaman päivän kestäviä neurologisia oireita. Yleisimpiä oireita ovat kuume, päänsärky, meningismi, pahoinvointi, huimaus, kipu silmien ympärillä, tinnitus, yleistynyt lihasheikkous, osittainen halvaus toisella kehon puolella, vaikeus sanojen oikeassa muodossa tai kielen havaitsemisessa, valonarkuus, repiminen, iho ja päänahan yliherkkyys.
Uveiitin vaihe
Tässä vaiheessa hallitsevat silmän ilmenemismuodot, kuten verkkokalvon tulehdus, näön heikkeneminen ja lopulta verkkokalvon irtoaminen. Jotkut ihmiset saattavat kokea myös kuulo-oireita, kuten tinnitusta, kipua ja epämukavuutta korvissa.
Krooninen vaihe
Tässä vaiheessa ilmenevät silmä- ja dermatologiset oireet, kuten vitiligo, ripsien, kulmakarvojen depigmentaatio, joka voi kestää kuukausista vuosiin. Vitiligolla on taipumus jakautua symmetrisesti pään, kasvojen ja vartalon yli, ja se voi olla pysyvä.
Toistumisvaihe
Tässä vaiheessa ihmisillä voi kehittyä verkkokalvon krooninen tulehdus, kaihi, glaukooma, koroidinen neovaskularisaatio ja subretinaalinen fibroosi.
Kuinka hoito tehdään
Hoito koostuu kortikosteroidien, kuten prednisonin tai prednisolonin, suurista annoksista, erityisesti taudin akuutissa vaiheessa, vähintään 6 kuukauden ajan. Tämä hoito voi aiheuttaa vastustuskykyä ja maksan toimintahäiriöitä, ja näissä tapauksissa on mahdollista valita beetametasonin tai deksametasonin käyttö.
Ihmisillä, joilla kortikosteroidien sivuvaikutukset tekevät käytöstä minimaalisesti tehokkaina annoksina kestämättömiä, voidaan käyttää immunomodulaattoreita, kuten syklosporiini A, metotreksaatti, atsatiopriini, takrolimuusi tai adalimumabi, joita on käytetty hyvillä tuloksilla.
Kortikosteroidiresistenssitapauksissa ja ihmisillä, jotka eivät myöskään reagoi immunomodulatoriseen hoitoon, voidaan käyttää laskimonsisäistä immunoglobuliinia.
Oliko tämä tieto hyödyllistä?
kyllä ei
Mielipiteesi on tärkeä! Kirjoita tähän, miten voimme parantaa tekstiämme:
Kysymyksiä? Napsauta tätä saadaksesi vastauksen.
Sähköposti, johon haluat saada vastauksen:
Tarkista lähettämäsi vahvistusviesti.
Sinun nimesi:
Vierailun syy:
--- Valitse syy --- TautiElää paremminApua toiselle henkilölle Hanki tietoa
Oletko terveydenhuollon ammattilainen?
EiLääkäriLääketiedeSairaanhoitajaRavitsemusasiantuntijaBiolääketiedeFysioterapeuttiKauneushoitajaMuut
