Polycythemia Vera on hematooppisten solujen myeloproliferatiivinen sairaus, jolle on tyypillistä punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden hallitsematon lisääntyminen.
Näiden solujen, erityisesti punasolujen, kasvu lisää veren paksumpaa ja voi johtaa muihin komplikaatioihin, kuten pernan laajenemiseen ja veren hyytymän muodostumiseen, mikä lisää tromboosin, sydänkohtauksen tai aivohalvauksen riskiä tai jopa aiheuttaa muita sairaudet, kuten akuutti myelooinen leukemia tai myelofibroosi.
Hoito koostuu phlebotomian kutsumisesta ja lääkkeiden antamisesta, jotka auttavat säätelemään solujen lukumäärää veressä.
Mitkä ovat oireita ja oireita
Punaisten verisolujen suuri määrä aiheuttaa hemoglobiinin ja veren viskositeetin lisääntymistä, mikä voi aiheuttaa neurologisia oireita, kuten huimausta, päänsärkyä, kohonnutta verenpainetta, visuaalisia muutoksia ja ohimeneviä iskemiauhkia.
Lisäksi ihmisillä, joilla on tämä tauti, on yleensä yleistynyt kutina erityisesti kuumalla kylvyssä, heikkoudessa, laihtuminen, väsymys, näön hämärtyminen, liiallinen hikoilu, nivelten turvotus, hengenahdistus ja tunnottomuus, pistely, polttaminen tai heikkous Jäsenvaltiot.
Taudin komplikaatiot
On joitain tapauksia, joilla on polysytemia Vera, joilla ei ole merkkejä tai oireita, mutta joissain tapauksissa voi olla vakavia ongelmia:
1. Verihyytymä muodostuu
Lisääntynyt veren paksuus ja sen seurauksena vähentynyt virtaus ja verihiutaleiden määrän muutos voivat aiheuttaa verihyytymiä, jotka voivat johtaa sydänkohtaukseen, aivohalvaukseen, keuhkoemboliaan tai tromboosiin. Lue lisää sydän- ja verisuonitaudeista.
2. Splenomegalia
Perna auttaa kehoa torjumaan infektioita ja auttaa poistamaan vaurioituneet verisolut. Punaisten verisolujen tai jopa muiden verisolujen määrän lisääntyminen aiheuttaa pernan työtä enemmän kuin normaalisti, mikä lisää kokoa. Katso lisää splenomegalisuudesta.
3. muiden tautien esiintyminen
Vaikka harvinaisia, Polycythemia Vera voi aiheuttaa muita vakavampia sairauksia, kuten myelofibroosia, myelodysplastista oireyhtymää tai akuuttia leukemiaa. Joissakin tapauksissa luuytimessä voi kehittyä myös progressiivinen fibroosi ja hypocellularity.
Mahdolliset syyt
Polycythemia Vera esiintyy, kun tapahtuu JAK2-geenin mutaatio, joka aiheuttaa ongelmia verisolujen tuottamisessa. Tämä on harvinaista sairautta, joka esiintyy noin kahdessa 100 000 ihmisestä, yleensä yli 60-vuotiaana.
Tavallisesti terveellinen organismi säätelee jokaisen kolmen verisolityypin tuotannon määrää: punaista, valkoista ja verihiutaleita, mutta Polycythemia Verassa on yksi tai useampia verisoluja liioiteltuja.
Mikä on diagnoosi
Taudin diagnosoimiseksi olisi suoritettava verikokeita, jotka Polycythemia Veran ihmisillä osoittavat punasolujen määrän lisääntymistä ja joissakin tapauksissa valkosolujen ja verihiutaleiden lisääntymisen, hemoglobiinin suuren määrän ja erytropoietiinin vähäisyyden .
Lisäksi luuytimen toimenpide tai biopsia voidaan suorittaa näytteen saamiseksi myöhempää analyysiä varten.
Miten hoito tehdään?
Polycythemia vera on krooninen sairaus, jolla ei ole parannuskeinoa ja hoito koostuu ylimää- räisten verisolujen vähentämisestä ja joissakin tapauksissa voi vähentää komplikaatioiden riskiä:
Phlebotomy Therapy: Tämä tekniikka koostuu veren laskemisesta suonista, mikä on yleensä ensimmäinen hoitovaihtoehto tämän taudin sairastuneille. Tämä menetelmä vähentää punasolujen lukumäärää, mikä vähentää myös veren määrää.
Aspiriini : Lääkärisi voi määrätä aspiriinia alhaisella annoksella, 100 - 150 mg, veriplasmojen riskin vähentämiseksi.
Lääkkeet verisolujen alentamiseen: Jos flebotomia ei riitä hoitoon, sinun on ehkä käytettävä lääkkeitä, kuten:
- Hydroksiurea, joka voi vähentää verisolujen tuotantoa luuytimessä;
- Interferoni alfa, joka stimuloi immuunijärjestelmää verisolujen liiallisen tuotannon torjuntaan ihmisille, jotka eivät reagoi hyvin hydroksiureaan;
- Ruxolitinibi, joka auttaa immuunijärjestelmää tuhoamaan tuumorisoluja ja voi parantaa oireita;
- Lääkkeet vähentää kutinaa, kuten antihistamiineja.
Jos kutina tulee voimakkaaksi, voi olla tarpeen ottaa ultraviolettivalohoito tai käyttää lääkkeitä, kuten paroksetiinia tai fluoksetiinia.
Miten estää komplikaatioita
Komplikaatioiden ehkäisemiseksi on suositeltavaa noudattaa hoitoa oikein, mutta on myös tärkeää ottaa terveellisempi elämäntapa harjoittamalla säännöllistä liikuntaa, mikä parantaa verenkiertoa ja vähentää verihyytymien riskiä. On myös vältettävä savukkeiden tupakointia, koska se lisää sydänkohtauksen ja aivohalvauksen riskiä.
Lisäksi ihoa on käsiteltävä hyvin vähentääkseen kutinaa kylvämällä lämpimällä vedellä käyttäen mietoa kylpygeeliä ja hypoallergeenista kermaa ja välttämällä äärilämpötiloja, mikä voi pahentaa verenkiertoa. Tätä varten on vältettävä altistumista auringonvalolle kuumina päivinä ja suojattava kehoa liian kylmästä.
