Tromboottinen trombosytopeeninen purppura tai PTT on harvinainen mutta kuolemaan johtava hematologinen sairaus, jolle on tyypillistä pienien trombiinien muodostuminen verisuonissa ja joka on yleisimpiä 20-40-vuotiailla.
PTT: ssä verihiutaleiden määrä on vähentynyt merkittävästi, kuumeen lisäksi suurimman osan ajasta, neurologisesta heikkenemisestä, joka johtuu hyytymisistä johtuvasta veren virtauksesta aivoihin.
PTT-diagnoosi tehdään hematologin tai yleislääkärin mukaan hemogrammin oireiden ja tuloksen mukaan ja veren saluttuna ja hoito tulee aloittaa pian sen jälkeen, kun tauti on kohtalokas noin 95% hoidettaessa.
PTT: n syyt
Tromboottinen trombosytopeeninen purppura johtuu pääasiassa entsyymin, ADAMTS 13: n, puutteesta tai geneettisestä muutoksesta, joka on vastuussa von Willebrand -faktorimolekyylien alentamisesta ja niiden toiminnan suosimisesta. Von Willebrand -tekijä on läsnä verihiutaleissa ja on vastuussa verihiutaleiden adheesion edistämisestä endoteeliin, verenvuodon pienentämiseen ja lopettamiseen.
Näin ollen ADAMTS 13 -entsyymin puuttuessa von Willebrand -tekijä-molekyylit ovat edelleen suuria ja veren stagnaatioprosessi heikentynyt ja hyytymän muodostumismahdollisuudet lisääntyvät.
Siten PTT: llä voi olla periytyviä syitä, jotka vastaavat ADAMTS 13: n puutetta tai hankittuja, jotka ovat sellaisia, jotka johtavat verihiutaleiden määrän vähenemiseen, kuten immunosuppressiivisten tai kemoterapeuttisten lääkkeiden, infektioiden, ravitsemuksellisten puutteiden tai auto-tautien -immoneja, esimerkiksi.
Merkit ja oireet
PTT: llä on tavallisesti epäspesifisiä oireita, mutta on tavallista potilaille, joilla epäillään PTT: tä olevan vähintään kolme seuraavista ominaisuuksista:
- Akuutti trombosytemia;
- Hemolyyttinen anemia, koska muodostuneet trombit suosivat punasolujen hajoamista;
- kuume;
- Munuaisten vajaatoiminta;
- Neurologinen vajaatoiminta, joka voidaan havaita päänsäryn, mielenterveyshäiriön ja kohtausten kautta.
On myös tavallista, että potilailla, joilla on epäiltyä PTT: tä, esiintyy trombosytopenian oireita, kuten ihon punertavaa tai punaista kohtaa, verenvuotoa tai nenää sekä vaikeiden pieniä haavoja. Tunne muita trombosytopenian oireita.
Munuaiset ja neurologiset häiriöt ovat TTP: n tärkeimpiä komplikaatioita, ja ne ilmenevät, kun pienet veritulpat estävät veren kulkeutumisen sekä munuaisiin että aivoihin, mikä voi johtaa esimerkiksi munuaisten vajaatoimintaan ja koomaan. Komplikaatioiden välttämiseksi on tärkeää, että heti kun ensimmäiset merkit ilmestyvät, olisi kuultava yleislääkärin tai hematologin diagnoosin ja hoidon aloittamiseksi.
Miten diagnoosi on tehty?
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuradiagnoosin perustana on henkilöiden esittämät oireet hemogrammin tuloksen lisäksi, jossa havaitaan verihiutaleiden määrää, nimeltään trombosytopenia ja verihiutaleiden verihiutaleiden aggregaatiota. verihiutaleet kiinnittyvät toisiinsa, samoin kuin skitosyytit, jotka ovat punasolujen palasia, koska punasolut kulkevat verisuonten kautta, joita pienet astiat estävät.
Muita testejä voidaan myös vaatia auttamaan PTT: n diagnosoinnissa, kuten verenvuodotusaikaa, jota lisätään, ja ADAMTS 13 -entsyymin poissaolo tai väheneminen, joka on yksi pienen trombin muodostumisen syistä.
PTT-hoito
Tromboottisen trombosytopeenisen purppurahoidon aloittaminen olisi aloitettava mahdollisimman pian, koska se on useimmissa tapauksissa hengenvaarallinen, koska muodostuneet trombi voivat estää valtimoita, jotka ulottuvat aivoihin ja vähentävät veren virtausta alueelle.
Hematologi yleensä ilmaisee plasmapheresiä, joka on veren suodatusprosessi, jossa ylimäärin vasta-aineita, jotka voivat aiheuttaa tämän taudin ja von Willebrand -tekijän ylimäärän tukihoidon, kuten hemodialyysin, lisäksi esimerkiksi munuaisten vajaatoiminta. Ymmärrä miten plasmapheresi on tehty.
Lisäksi lääkäri voi suositella kortikosteroidin ja immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä esimerkiksi TTP: n syyn torjumiseksi.
