Dermatomyosiitti on harvinainen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa lihaksiin ja ihoon aiheuttaen lihasheikkoutta ja ihovaurioita. Se esiintyy useimmiten naisilla ja on yleisempi aikuisilla, mutta voi esiintyä alle 16-vuotiailla, nimeltään dermatomyosiitti lapsilla.
Joskus dermatomyosiitti liittyy syöpään ja voi olla merkki eräiden syöpätyyppien, kuten keuhko-, rinta-, munasarjojen, eturauhasen ja paksusuolen syövän kehittymisestä. Se voi myös liittyä muihin immuniteettisairauksiin, kuten esimerkiksi sklerodermaan ja sidekudosvaurioon. Ymmärrä myös mitä skleroderma on.
Tämän taudin syyt ovat autoimmuunisairauksia, joissa kehon omaa puolustuskykyä uhkaavat lihakset ja aiheuttavat ihon tulehdusta. Vaikka syy tähän reaktioon ei ole vielä täysin ymmärretty, sen tiedetään liittyvän geneettisiin muutoksiin, tai joihin vaikuttaa joidenkin lääkkeiden käyttö tai virusinfektiot. Dermatomyosiitilla ei ole parannuskeinoa, joten se on krooninen sairaus, mutta kortikosteroidien tai immunosuppressanttien hoito saattaa auttaa oireiden hallintaan.
Tärkeimmät oireet
Dermatomyosiitin oireita voivat olla:
- Lihaksen heikkous, erityisesti lapsen, lantion ja kohdunkaulan alueella, symmetrisesti ja vähitellen pahenemassa;
- Pienten punastumien tai pienien patojen ulkonäkö iholla, erityisesti sormien, kyynärpäiden ja polvien liitoksissa, joita kutsutaan Gottronin merkiksi tai papuleina;
- Violettipisteet ylemmillä silmäluomilla, nimeltään heliotrope;
- Kipu ja nivelten nivelet;
- kuume;
- väsymys;
- Nielemisvaikeus;
- Kivut vatsassa;
- oksentelu;
- Laihtuminen.
Yleensä tämän taudin omaavilla ihmisillä voi olla vaikeuksia tehdä päivittäisiä toimintoja, kuten hiusten kampaus, kävely, portaiden kiipeäminen tai nousu tuolilta. Lisäksi ihosairaudet voivat pahentua auringonvalossa.
Vakavimmissa tapauksissa tai kun dermatomyosiitti esiintyy yhdessä muiden autoimmuunisairauksien kanssa, muut elimet kuten sydän, keuhkot tai munuaiset voivat edelleen vaikuttaa, vaikuttavat sen toimintaan ja aiheuttavat vakavia komplikaatioita.
Miten diagnoosi on tehty?
Dermatomyosiitin diagnosointi tehdään arvioimalla taudin oireita, fyysistä arviointia ja tutkimuksia, kuten lihasbiopiaa, elektromyografiaa tai verikokeita lihasten tuhoutumisen, kuten CPK: n, DHL: n tai AST: n, esiintymisen havaitsemiseksi esimerkki.
Automaattisia vasta-aineita, kuten myosiittispesifisiä vasta-aineita (MSA: t), anti-RNP: tä tai antiMJ: tä voi tuottaa. joka löytyy suurilta määriltä verikokeissa.
Diagnoosin vahvistamiseksi on myös välttämätöntä, että lääkäri erottaa dermatomyosiitti-oireet muista sairauksista, jotka aiheuttavat samanlaisia oireita, kuten polymyosiitti tai myosiitti, jossa on inkluusiokertoimia, jotka ovat myös lihasten tulehdussairauksia. Muita sairauksia, joita on otettava huomioon, ovat myofaksisiitti, nekrotisoiva myosiitti, polymyalgia rheumatica tai lääkkeiden aiheuttamat tulehdukset, kuten esimerkiksi klofibraatti, simvastatiini tai amfoterisiini.
Miten hoidetaan
Dermatomyosiittihoito suoritetaan potilaiden esittämien oireiden mukaan, mutta useimmissa tapauksissa se sisältää seuraavia:
- Kortikosteroidit, kuten prednisoni, koska ne vähentävät tulehdusta kehossa;
- Immunosuppressantit, kuten metotreksaani, atsatiopriini, mykofenolaatti tai syklofosfamidi, vähentävät immuunijärjestelmän vasteen;
- Muita korjaustoimenpiteitä, kuten hydroksikloroquiinia, ovat hyödyllisiä esimerkiksi dermatologisten oireiden lievittämisessä, kuten herkkyys valolle.
Nämä korjaavat lääkkeet otetaan yleensä suurina annoksina pitkään aikaan, ja ne vähentävät tulehdusprosessia ja vähentävät taudin oireita. Kun nämä korjaustoimenpiteet eivät toimi, toinen vaihtoehto on antaa ihmisen immunoglobuliinia.
On myös mahdollista tehdä fysioterapiaistuntoja kuntoutusharjoituksilla, jotka helpottavat oireita ja estävät kontraktuurit ja retraktiot. Valosuoja, aurinkovoiteilla, on myös osoitettu estämään ihovaurioiden paheneminen.
Kun dermatomyosiitti liittyy syöpään, sopivin hoito on syövän hoito, mikä usein aiheuttaa sairauden merkkejä ja oireita helpottamaan.
