Hypoparathyreoosi on sairaus, jota aiheutuu siitä, että kilpirauhasen vieressä olevat lisäkilpirauhaset ovat puutteellisen erittymisen hormonista PTH: stä, jota kutsutaan myös lisäkilpirauhashormoneiksi.
PTH on tärkeä hormoni, joka ylläpitää riittävästi kalsiumpitoisuuksia verenkierrossa, ja yksi kehon puutteesta johtuvista seurauksista on veren kalsiumin pitoisuus, joka tunnetaan hypokalsemina, joka voi aiheuttaa heikkouksia, lihaskouristuksia, luun muutoksia, neurologisia oireita tai sydämen muutoksia. Lisätietoja Hypocalcemia.
Hypoparatyroidismi on harvinainen sairaus, ja sen pääasiallinen syy on lisäkilpirauhasen loukkaantuminen tai poistaminen kaulan leikkauksen aikana. Muita mahdollisia syitä ovat esimerkiksi niskaan, esim. Tai jopa idiopaattiseen syihin liittyvät geenit, autoimmuunit tai sädehoito, kun syytä ei tunneta. Pseudohypoparataarinen toiminta tapahtuu, kun PTH-tasot ovat normaaleja, mutta keho ei tunne sen vaikutusta.
Tärkeimmät oireet
Hypoparatyrioosin ja pseudohypoparatireoosin oireet liittyvät lähinnä hypokalsemiaan ja hyperfosfatemiikkaan. Oireiden voimakkuus riippuu kalsiumpitoisuuden häviämisen vakavuudesta ja nopeudesta, joten useammissa kroonisissa ja lievissä tapauksissa ei voi olla oireita ja tauti havaitaan rutiinitutkimuksissa.
Osa tärkeimmistä oireista ovat:
- Pistely rungon ääripäissä, kuten kädet, jalat tai suu;
- Lihaskouristukset;
- kramppeja;
- Heikkous tai lihaskipu;
- kouristukset;
- Astma-iskut;
- Heikentynyt syke;
- Ihon, kynsien ja hiusten muutokset, jotka tulevat kuivemmiksi, heikommiksi ja hauraimmiksi;
- kaihi;
- Liikkeessä tapahtuneet muutokset, johtuen liikkeistä vastuussa olevan aivojen alueen kalkkeutumisesta, kutsutaan perusgangliksi.
PTH: n puute voi edelleen johtaa luun muutoksiin, mikä johtaa luumassan lisääntymiseen, joka voi johtaa sen rakenteen muutoksiin.
Miten hoito tehdään?
Hypoparatyroidisen hoidon hoito pyrkii ensisijaisesti hillitsemään hypokalsemiaa. Se ohjaa endokrinologi syyn, oireiden vakavuuden ja veren kalsiumpitoisuuden mukaan.
Jos on vaikea hypokalsemia tai huolestuttavia oireita, kuten kohtauksia, kouristuksia tai sydämen muutoksia yleensä kun kalsium on alle 7, 5 mg / dl, tarvitaan sairaalahoitoa kalsiumin korvaamiseksi laskimoon kalsiumglukonaatilla tai kalsiumkloridia.
Kun hypokalsemia on lievä ja krooninen, hoito koostuu kalsiumin ja D-vitamiinin korvaamisesta suun kautta. Magnesium auttaa stimuloimaan PTH: n erittymistä, joten se voi olla hyödyllistä, varsinkin kun tasot ovat alhaiset. Muut korjaustoimenpiteet, kuten tiatsididiureetit tai rekombinanttisen PTH: n korvaaminen, voivat olla endokrinologin ohjaamia riippuen kustakin tapauksesta.
Syyt hypoparatyroidismille
Hypoparatyroidismilla voi olla useita syitä, kuten:
- Leikkauksen jälkeinen leikkaus : Se tapahtuu, kun lisäkilpirauhaset loukkaantuvat tai poistetaan kaulassa suoritetun kirurgian aikana, mikä johtuu yleensä alueen kasvaimesta tai kilpirauhasen poistamisesta syöpään tai solmujen esiintymiseen. Tarkista, milloin kilpirauhasen poistuminen on tarpeen ja miten elpyminen on;
- Autoimmuunisairaudet : kun keho kehittää vasta-aineita, jotka hyökkäävät itse soluihin ja voivat saavuttaa lisäkilpirauhasen rauhaset;
- Geneettiset syyt : kuten mutaatio PTH-geenissä tai DiGeorge-oireyhtymässä. Ymmärtää, miten tämä sairaus vaikuttaa vastasyntyneisiin ja miten niitä käsitellään;
- Haavaumat, kuten hemokromatoosi, Wilsonin tauti tai jopa syöpä, vaikuttavat lisäkilpirauhasen rakenteisiin;
- Lisäkilpirauhasen säteilytys : tavallisesti sattuu sädehoidon aikaansaamiseksi kaulan alueen syöpään.
Hypoparatyroidismi voi myös laukaista pysyvän magnesiumvajauksen takia, koska tämä elektrolyytti on tärkeää elimistössä olevan PTH: n oikean erittymisen ja vaikutuksen kannalta.
Mikä on pseudohypoparathyreoosi
Pseudohypoparathyreoosi on sairaus, jossa geneettiset mutaatiot, jotka saattavat olla perinnöllisiä, aiheuttavat kehon kudoksiin tunkeutumisen PTH: n vaikutukseen.
Näin ollen pseudohypoparatireoidilla, vaikka PTH-tasot ovatkin normaaleja, keholla ei ole vaikutuksia, joten kliininen kuva on samanlainen kuin hypoparatyreoosi.
Hoito koostuu kalsiumin ja muiden kivennäisaineiden ja vitamiinien, kuten magnesiumin, fosfaatin ja D-vitamiinin, hallinnasta taudin komplikaatioiden välttämiseksi.
