Hemochromatosis on sairaus, joka aiheuttaa runsaasti rautaa elimistössä, joka voi kerääntyä kehon eri elimiin ja komplikaatioiden, kuten maksakirroosin, diabeteksen, ihon tummumisen, sydämen vajaatoiminnan, nivelten kipujen tai dysfunktion rauhaset, esimerkiksi.
Tätä tautia voidaan saada aikaan kahdella tavalla:
- Perinnöllinen hemokromatoosi : se on taudin pääasiallinen syy, joka johtuu ruoansulatuskanavan raudan imeytymisestä johtuvista geenien mutaatioista, jotka nyt imeytyvät suuressa määrin;
- Toissijainen tai hankittu hemokromatoosi : Raudan kerääntyminen johtuu muista tilanteista, erityisesti ihmisillä, joilla on hemoglobiinipotilaita, joissa punasolujen tuhoaminen vapauttaa suuria määriä rautaa verenkiertoon. Muita syitä ovat toistuvat verensiirrot, krooninen kirroosi tai huumeiden käyttö anemiaa varten.
Hoidon hemokromatoosi on hematologin osoittamassa flebotomien suorituskykyllä, joka poistetaan säännöllisesti verestä niin, että talletettu rauta siirretään uuteen punasoluihin, joita organismi tuottaa. Toinen vaihtoehto on raudan kelatoivien lääkkeiden, kuten Desferroxamine, käyttö, joka auttaa poistamaan sen.
Merkit ja oireet
Ylimääräinen rauta verenkiertoon aiheuttaa sen tallettamisen eri elimiin kehon, kuten maksa, sydän, haima, iho, nivelet, kivekset, munasarjat, kilpirauhasen ja aivolisäkkeen.
Täten tärkeimmät merkit ja oireet, joita voi esiintyä, ovat:
- väsymys;
- heikkous;
- Maksakirroosi;
- diabetes;
- Sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt;
- Nivelkipu;
- hedelmättömyys;
- Kuukautisten puuttuminen;
- Seksuaalinen impotenssi;
- Kilpirauhasen vajaatoiminta.
Lisäksi raudan kerääntyminen ja maksan fibroosi lisäävät mahdollisuutta kehittää maksasyöpää. Lue lisää oireista, jotka osoittavat ylimääräistä rautaa.
Kuinka vahvistaa
Tärkeimmät diagnoosiin käytetyt testit ovat:
- Raudan, ferriitin ja transferriinin kyllästymisestä johtuvat annokset veressä. Tiedä mitä ferritiini on ja miten arvioida tätä testiä;
- Geneettiset testit, jotka saattavat ilmetä muutoksia taudin aiheuttavissa geeneissä;
- Maksan biopsia, etenkin silloin, kun tautia ei ole pystytty vahvistamaan tai raudan sumentaminen maksassa;
- Phlebotomy -vastatesti, joka suoritetaan veriarvojen poistamisella ja raudatason seurannalla, pääasiassa ihmisille, jotka eivät voi joutua maksan biopsiaan tai joiden diagnoosi on edelleen epävarma;
Hematologi voi myös pyytää maksaentsyymien annostusta, tutkia raudan toimintaa tai laskeutumista elimiin, joihin voi vaikuttaa, sekä sulkemaan pois muita sairauksia, jotka saattavat aiheuttaa samankaltaisia oireita.
Hemochromatosis on tutkittava ihmisillä, joilla on viitteellisiä oireita, jos on maksasairaus, diabetes, sydänsairaus, seksuaalinen toimintahäiriö tai selittämätön nivelsairaus ja myös ihmisillä, joilla on ensimmäisen asteen sukulaisia tautiin tai joilla on verikokeita.
Miten hoito tehdään?
Perinnöllisellä hemokromatoosilla ei ole parannuskeinoa, mutta hoito voidaan tehdä keinona vähentää rautavarastoja veressä ja estää elimistön talteenottoa.
Tärkein hoitomuoto on flebotomia, joita kutsutaan myös sangriaksi, jossa osa verestä poistetaan istuntoina, jolloin raudan ylitys sattuu muodostamaan uusia organismin tuottavia punasoluja.
Tällä hoidolla on aggressiivisempi alkukokous, mutta ylläpitoannoksia tarvitaan, jolloin noin 350-450 ml verta vedetään 1-2 kertaa viikossa. Sessiot voidaan sitten skaalata seurantatutkimusten tulosten mukaan, kuten hematologi osoittaa.
Toinen hoitovaihtoehto on rautahelaattoreiden tai "kaappaajien", kuten Desferroxamine, käyttö. Tämä hoito on tarkoitettu henkilöille, jotka eivät siedä flebotomia, etenkin niille, joilla on vaikea anemia, sydämen vajaatoiminta tai maksan maksakirroosi. Lue lisää ohjeista ylimääräisen veren raudan hoitoon.
Ruokavalio hemokromatooseille
Koko käsittelyn aikana on myös osoitettu vähentävän ylimääräisen raudan kulutusta syöttämällä. Jotkut ruokavalion vinkit ovat:
- Vältä lihan syömistä suuria määriä ja suositaan valkoista lihaa;
- Syödä kalaa vähintään 2 kertaa viikossa;
- Vältä syövät runsaasti rautaa sisältäviä vihanneksia, kuten pinaattia, juurikkaita tai vihreitä papuja, enemmän kuin kerran viikossa;
- Syödä kokojyväleipää valkoisen tai raudan rikastetun leivän sijasta;
- Syö juustoa, maitoa tai jogurttia päivittäin, koska kalsium laskee raudan imeytymistä;
- Vältä syömistä pähkinöitä, kuten rusinoita, suuria määriä, koska se on runsaasti rautaa.
Lisäksi potilaan on vältettävä alkoholijuomia maksavaurioiden välttämiseksi eikä vitamiinilisän käyttämiseksi raudalla ja C-vitamiinilla, koska se lisää raudan imeytymistä. Lue lisää elintarvikkeista, joita sinun pitäisi välttää Foods Rich in Ironissa.
