Tromboottinen trombosytopeeninen purppura eli PTT on harvinainen mutta kuolemaan johtava hematologinen sairaus, jolle on ominaista pienten trombien muodostuminen verisuonissa ja joka on yleisempää 20-40-vuotiailla.
PTT: ssä verihiutaleiden määrä vähenee huomattavasti kuumeen ja useimmissa tapauksissa neurologisten vajaatoimintojen takia, mikä johtuu hyytymien aiheuttamasta aivojen verenkierron muutoksesta.
Hematologi tai yleislääkäri diagnosoi PTT: n täydellisen verenkuvan ja veripitoisuuden oireiden ja tuloksen mukaan, ja hoito on aloitettava pian sen jälkeen, koska sairaus on kuolemaan johtavaa noin 95 prosentissa hoitamattomana.
PTT: n syyt
Tromboottinen trombosytopeeninen purppura johtuu pääasiassa ADAMTS 13 -entsyymin puutteesta tai geneettisestä muutoksesta, joka on vastuussa von Willebrandin tekijämolekyylien pienentämisestä ja niiden toiminnan suosimisesta. Von Willebrandin tekijä esiintyy verihiutaleissa ja on vastuussa verihiutaleiden tartunnan edistämisestä endoteeliin, verenvuodon vähentämiseen ja pysäyttämiseen.
Niinpä ilman ADAMTS 13 -entsyymiä von Willebrandin tekijämolekyylit pysyvät suurina ja veren pysähtymisprosessi on heikentynyt ja hyytymän muodostumismahdollisuudet ovat suuremmat.
PTT: llä voi siis olla perinnöllisiä syitä, jotka vastaavat ADAMTS 13: n puutetta, tai hankittuja, jotka johtavat verihiutaleiden määrän vähenemiseen, kuten immunosuppressiivisten tai kemoterapeuttisten tai verihiutaleiden vastaisia aineita, infektioita, ravitsemuksellisia puutteita tai esimerkiksi autoimmuunisairaudet.
Tärkeimmät oireet
PTT: llä on yleensä epäspesifisiä oireita, mutta on yleistä, että potilailla, joilla epäillään PTT: tä, on vähintään 3 seuraavista ominaisuuksista:
- Merkittävä trombosytemia;
- Hemolyyttinen anemia, koska muodostuneet trombit suosivat punasolujen hajoamista;
- Kuume;
- Tromboosi, jota voi esiintyä kehon useissa elimissä;
- Vakava vatsakipu suoliston iskemian vuoksi;
- Munuaisten vajaatoiminta;
- Neurologinen heikkeneminen, joka voidaan havaita päänsärky, henkinen sekavuus, uneliaisuus ja jopa kooma.
Potilailla, joilla epäillään PTT: tä, on myös tavallista olla trombosytopenian oireita, kuten purppuran tai punertavan läiskän ilmaantuminen iholle, ikenien verenvuotoon tai nenän kautta sekä pienten haavojen verenvuodon vaikea hallinta. Tunne muut trombosytopenian oireet.
Munuaisten ja neurologiset toimintahäiriöt ovat PTT: n tärkeimmät komplikaatiot, ja ne syntyvät, kun pienet trombit estävät veren kulkeutumista sekä munuaisiin että aivoihin, mikä voi johtaa esimerkiksi munuaisten vajaatoimintaan ja aivohalvaukseen. Komplikaatioiden välttämiseksi on tärkeää, että heti kun ensimmäiset oireet ilmaantuvat, otetaan yhteyttä yleislääkäriin tai hematologiin, jotta diagnoosi ja hoito voidaan aloittaa.
Kuinka diagnoosi tehdään
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran diagnoosi tehdään henkilön esittämien oireiden perusteella veriarvon tuloksen lisäksi, jossa havaitaan verihiutaleiden määrän väheneminen, jota kutsutaan trombosytopeniaksi. verivalmiste verihiutaleiden aggregaatio, joka on silloin, kun verihiutaleet jumittuvat yhteen, skitsosyyttien lisäksi, jotka ovat punasolujen fragmentteja, koska punasolut kulkevat verisuonten läpi, jotka ovat tukossa pienillä verisuonilla.
PTT: n diagnoosin helpottamiseksi voidaan myös määrätä muita testejä, kuten verenvuotoaika, joka on pidentynyt, ja ADAMTS 13 -entsyymin puuttuminen tai väheneminen, joka on yksi syy pienten trombien muodostumiseen.
PTT: n hoito
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran hoito on aloitettava mahdollisimman pian, koska se on useimmissa tapauksissa kuolemaan johtava, koska muodostuneet trombit voivat tukkia aivoihin pääseviä valtimoita, mikä vähentää veren virtausta tälle alueelle.
Hematologin tavallisesti osoittama hoito on plasmafereesi, joka on veren suodatusprosessi, jossa ylimääräinen vasta-aine, joka saattaa aiheuttaa tämän taudin, ja ylimääräinen von Willebrand -faktori, tukihoidon, kuten esimerkiksi hemodialyysin, lisäksi. , jos on munuaisten vajaatoimintaa. Ymmärrä, miten plasmapereesi tehdään.
Lisäksi lääkäri voi suositella esimerkiksi kortikosteroidien ja immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä PTT: n syiden torjumiseksi ja komplikaatioiden välttämiseksi.
Oliko tämä tieto hyödyllistä?
kyllä ei
Mielipiteesi on tärkeä! Kirjoita tähän, miten voimme parantaa tekstiämme:
Kysymyksiä? Napsauta tätä saadaksesi vastauksen.
Sähköposti, johon haluat saada vastauksen:
Tarkista lähettämäsi vahvistusviesti.
Sinun nimesi:
Vierailun syy:
--- Valitse syy --- TautiElää paremminApua toiselle henkilölle Hanki tietoa
Oletko terveydenhuollon ammattilainen?
EiLääkäriLääketiedeSairaanhoitajaRavitsemusasiantuntijaBiolääketiedeFysioterapeuttiKauneushoitajaMuut
Bibliografia
- GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I .. Goldman-Cecilin lääketiede. 25 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. s. 1182-1183.
