Hepatopulmonaarista oireyhtymää leimaavat keuhkojen verisuonet ja laskimot, jotka esiintyvät ihmisillä, joilla on korkea verenpaine maksan portaissa. Keuhkojen valtimoiden laajentumisen seurauksena syke lisääntyy niin, että kehoon pumpattava veri ei ole tarpeeksi happea.
Tämän oireyhtymän hoitoon kuuluu happihoito, portaalin laskimoon kohdistuva väheneminen ja vaikeammissa tapauksissa maksansiirto.
Mitkä ovat oireita
Oireita, joita voi esiintyä ihmisille, joilla on tämä oireyhtymä, ovat hengenahdistus, kun seisoo tai istuu. Lisäksi useimmilla potilailla, joilla on maksasairaus, on kroonisen maksasairauden oireita, joita voi vaihdella riippuen ongelmasta, joka aiheuttaa sen.
Mikä aiheuttaa verisuonitautien oireyhtymää
Normaaleissa olosuhteissa maksan tuottaman endoteliini 1: n tehtävänä on säätää keuhkoverisuonten ääni ja kun se sitoutuu vaskulaariseen sileän lihaskudoksen reseptoreihin, endoteliini 1 tuottaa vasokonstriktiota. Kuitenkin, kun se sitoutuu keuhkoverisuonten endoteelissä sijaitseviin reseptoreihin, se tuottaa vasodilataatiota, joka johtuu typpioksidin synteesistä. Näin endoteliini 1 tasapainottaa sen vasokonstriktiivista ja vasodilatorista vaikutusta ja auttaa ylläpitämään keuhkoventimen normaaleissa parametreissä.
Kuitenkin, kun maksavaurioita esiintyy, endoteliini saavuttaa keuhkoverenkiertoon ja vuorovaikuttaa ensisijaisesti keuhkojen verisuoniperäisen endoteelin kanssa edistämällä keuhkoembolvatointia. Lisäksi kirroosissa kasvainekroositekijän alfa-pitoisuus kasvaa, mikä edistää makrofagien kerääntymistä keuhkoverisuonien lumenissa, jotka stimuloivat typpioksidin muodostumista ja aiheuttavat myös keuhkovaltimoiden verisuonia, mikä estää kaikkien pumpatun veren hapettumisen keuhkoihin.
Miten diagnoosi on tehty?
Diagnoosi koostuu lääketieteellisistä arvioinneista ja tutkimuksista, kuten kontrastikardiardiasta, ydinkeskitiheyksistä, keuhkofunktiokokeista.
Lisäksi lääkäri voi myös mitata hapen määrää veressä oksimetrisesti. Katso, mikä on oksimetria ja miten sitä mitataan.
Mikä on hoito
Hepatologisten oireyhtymien pääasiallinen hoito on täydentävän hapen antaminen hengenahdistuksen lievittämiseksi, mutta ajan myötä hapen täydentämisen tarve voi lisääntyä.
Tällä hetkellä farmakologisia toimenpiteitä ei ole osoitettu merkittävästi muuttavan ja parantavan valtimoiden hapettumista. Näin ollen maksansiirto on ainoa tehokas terapeuttinen vaihtoehto tämän ongelman ratkaisemiseksi.
