Sideroblastisen anemian tunnusmerkis- tö on sairaus, jossa rautaa käytetään epäasianmukaisesti hemoglobiinin synteesiin, vaikka siihen on riittävä määrä rautaa. Tämän seurauksena tämä metalli kertyy erytroblastien mitokondrii- siin, mikä saa aikaan renkaan sideroblastit.
Tämä häiriö voi liittyä perinnöllisiin tekijöihin, kertyneisiin tai myelodysplasiasista johtuviin tekijöihin, mikä johtaa anemian ominaispiirteiden esiintymiseen, kuten väsymyksiin, lievitykseen, huimaukseen ja heikkouteen.
Hoito riippuu taudin vakavuudesta, ja foolihappoa ja B6-vitamiinia annetaan yleensä ja vaikeammissa tapauksissa luuydinsiirto saattaa olla tarpeen. Ymmärtää miten luuydinkoe tehdään.
Mahdolliset syyt
Yleensä syitä, jotka ovat sideroblastisen anemian alkuperää, ovat perinnöllisiä, joissa vauva on jo syntynyt taudissa, johtuen mutaatioista geenissä. Lisäksi tauti voidaan myös saada useiden tekijöiden, kuten kroonisen alkoholismin, nivelreuman, lyijymyrkytyksen tai sinkin vuoksi, joidenkin lääkkeiden aiheuttama toksisuus, hemolyyttinen anemia, B6-vitamiinin ravitsemukselliset puutteet ja autoimmuunisairaudet.
Sideroblastinen anemia voi myös ilmetä toissijaisesti muita luuytimen sairauksia, kuten myelodysplasiaa, myeloomaa, polysytemiaa, myeloskleroosia ja leukemiaa.
Useimmat perinnölliset sideroblastiset anemiat ilmenevät lapsuudessa, mutta voi olla lievempiä perinnöllisiä sideroblastista anemiaa, jonka oireet alkavat näkyä vasta aikuisikään.
Mitkä ovat oireita ja oireita
Yleisimmät sideroblastisen anemian ilmetessä esiintyvät oireet ovat väsymys, heikentynyt kyky harjoittaa liikuntaa, huimausta, heikkoutta, takykardiaa ja kalpeutta.
Sideroblastisen anemian hemoglobiinipitoisuudet ovat yleensä 4 - 10 g / dl.
Miten diagnoosi on tehty?
Diagnoosi koostuu fyysisestä tutkimuksesta, henkilön kliinisen historian arvioinnista ja hemogrammin suorittamisesta, jossa on mahdollista tarkkailla erilaisia erytrosyyttejä ja jotkut niistä voivat näkyä pisteviivoina. Raudan tasoja veressä voi myös olla koholla.
Sideroblastista anemiaa diagnosoidaan, kun luuytimen tutkimuksessa viisi tai useampia rengasmuotoisia rautarakeita havaitaan mitokondrioiden ympärillä olevissa sideroblasteissa.
Mikä on hoito
Alkoholin kulutuksen vähentäminen, ravitsemuksen parantaminen ja täydentäminen B6-vitamiinilla ja foolihapolla saattavat riittää päinvastaiseen kuvaan.
Vakavimmissa tapauksissa voi olla tarpeen tehdä luuydinsiirto.
