Mikä on pancytopenia ja mikä aiheuttaa sen

Pancytopenia on veren muodostavien solujen väheneminen, sekä punasoluja että leukosyyttejä, jotka ovat valkoisia verisoluja ja verihiutaleita, jotka aiheuttavat merkkejä ja oireita, kuten kalvovaaraa, väsymystä, mustelmia, verenvuotoa, kuumetta ja taipumusta infektioihin .

Se voi johtua joko vähentämällä solujen tuotantoa luuytimestä johtuen sellaisista tilanteista, kuten vitamiinipuutos, geneettiset sairaudet, leukemia tai leishmaniaasi, sekä verenkierron verisolujen tuhoutuminen, jotka johtuvat immunologisista sairauksista tai jotka stimuloivat vaikutusta esimerkiksi perna.

Hematologi ohjaa hoitoa pancytopenian syyn perusteella, johon voi kuulua esimerkiksi kortikosteroidien, immunosuppressiivisten aineiden, antibioottien, verensiirtojen tai pernan vetäytymisen käyttömahdollisuuksia, jotka on ilmoitettu vain kunkin lääkkeen tarpeen mukaan. potilaan suhde.

Mitkä ovat syyt

Pancytopeniaa aiheuttavia sairauksia on kaksi pääryhmää: luuytimessä ei ole asianmukaisesti verisoluja ja se, jossa luuydin tuottaa oikein, mutta solut tuhoutuvat verenkiertoon. Tärkeimpiä syitä ovat:

• Myrkyttömien lääkkeiden, kuten joidenkin antibioottien, kemoterapeuttisten aineiden, masennuslääkkeiden, antikonvulsanttien ja rauhoittavien lääkkeiden käyttö;
• Säteilyvaikutukset tai kemialliset aineet, kuten bentseeni tai DDT, esimerkiksi;
• B12-vitamiinin puute tai foolihappo elintarvikkeissa. Opi, mitä näiden vitamiinien puute aiheuttaa elimistössä megaloblastisen anemian yhteydessä;
• Geneettiset sairaudet, kuten Fanconin anemia, synnynnäinen dyskeratoosi tai Gaucherin tauti;
• Luuytimen häiriöt, kuten myelodysplastinen oireyhtymä, myelofibroosi tai yöllinen paroksismaalinen hemoglobiiniuria;
• Autoimmuunisairaudet, kuten lupus, Sjogrenin oireyhtymä tai autoimmuunin lymfoproliferatiivinen oireyhtymä. Tarkista leishmanioosin vaikutukset kehoon;
• Tartuntataudit, kuten leishmanioosi, luomistauti, tuberkuloosi tai HIV;
• Syöpä, kuten leukemiat, multippeli myelooma, myelofibroosi tai muiden syöpäkasvainten metastaasit luuytimeen. Opi tunnistamaan akuutin leukemian oireet;
• Taudit, jotka stimuloivat pernan ja kehon puolustusverkon vaikutusta verisolujen tuhoamiseen, kuten kirroosi, myeloproliferatiiviset sairaudet ja hemofagosyyttiset oireyhtymät.

Lisäksi bakteerien tai virusten, kuten CMV: n, aiheuttamat akuutit tartuntataudit voivat aiheuttaa voimakasta immuunireaktiota kehossa, joka pystyy tuhoamaan verisolut akuutisti infektion aikana.

Tärkeimmät oireet

Pancytopenian oireet liittyvät punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden vähenemiseen:

Tapauksesta riippuen voi olla myös merkkejä ja oireita, jotka johtuvat taudista, joka aiheuttaa pancytopeniaa, kuten suurentuneita vatsan suuren pernan, laajentuneiden imusolmukkeiden, luun epämuodostumien tai ihon muutosten vuoksi.

Miten vahvistaa syy pancytopenia

Kun veriarvotestissä todetaan pancytopenia, syyn diagnoosi riippuu hematologin arvioinnista, joka tarkkailee potilaan kliinistä historiaa ja fyysistä tutkimusta ja pyytää testejä, kuten:

• Seerumin raudan, ferriitin, transferriinien kyllästymisen ja retikulosyyttien lukumäärän tutkimus;
• B12-vitamiinin ja foolihapon annos;
• Infektiotutkimus;
• Veren hyytymisprofiili;
• Immunologiset testit, kuten suorat Coombs;
• Myelogrammi, jossa luuydin imeytyy saadakseen lisää tietoa tämän paikan solujen ominaisuuksista. Tarkista, miten myelogrammi on tehty ja kun se on osoitettu;
• Luuytimen biopsia, joka arvioi solujen ominaispiirteiden, syöpää tai muita sairauksia ja fibroosia. Lue, miten luuydinbiopsi on tehty ja mihin se on.

Erityisiä testejä sairaudesta, jota lääkäri epäilee, voidaan myös vaatia, kuten multippeli myelooma-immunoelektroforeesi, diepoksibutaanin koe Fanconi-anemian tai luuytimen viljelmälle infektioiden, kuten leishmaniaasin tunnistamiseksi.

Miten hoito tehdään?

Paneelisairauden hoitoa ohjaa hematologi sen syyn perusteella, ja se voi sisältää immunosuppressiivisten lääkkeiden kuten metyylisprednisolonin tai prednisonin tai immunosuppressanttien, kuten siklosporiinin, käytön autoimmuunisairauksien tai tulehdussairauksien tapauksessa. Lisäksi syöpäkäsittely voi sisältää luuydinsiirtoa.

Infektioita varten kullekin mikro-organismille, kuten antibiooteille, antiviraalisille tai pentavalenttisille antimonialeille, annetaan spesifisiä hoitoja esimerkiksi leishmanioosin tapauksessa. Verensiirtoa ei aina mainita, mutta se voi olla tarpeen vaikeissa tapauksissa, jotka edellyttävät nopeaa elpymistä syystä riippuen.

Saattaa myös olla tarpeen poistaa lääkkeitä tai aineita, joihin henkilö altistuu. Kirurgia pernan poistamiseksi voidaan osoittaa tietyissä erityistilanteissa, joita haematologi suosittelee, jossa perna on kasvanut liiaksi ja on vastuussa verisolujen tuhoamisesta. Lisätietoja ongelman käsittelemisestä: Pancytopenia-hoito.